Los rasgos físicos propios de las personas afectadas por neurofibromatosis I y que pueden ocasionar que los enfermos eviten, a veces, las interacciones sociales son:
1. La microcefalia y la elevada estatura.
2. La macrocefalia y la baja estatura.
3. La anencefalia y la escoliosis.
Las lesiones hamartomatosas pueden afectar:
1. A cualquier órgano del cuerpo.
2. Únicamente a los órganos internos del cuerpo.
3. Solamente a los órganos externos del cuerpo.
Las lesiones hamartomatosas se consideran como una malformación que:
1. Nunca afecta a los órganos internos del cuerpo.
2. Nunca se diseminan como las neoplasias.
3. Nunca se localizan en el cerebro.
En los niños con Neurofibromatosis tipo I, algunos estudios recientes han encontrado alteraciones estructurales como:
1. Un mayor tamaño de estructuras subcorticales.
2. Un escaso desarrollo del cuerpo calloso.
3. Una mayor girificación en los lóbulos frontales y temporales.
La enfermedad de moya-moya se suele producir en los niños con:
1. Síndromed e Down.
2. Neurofibromatosis tipo l.
3. Síndromed el cromosoma X frágil.
Una de las complicaciones más temidas en la neurofibromatosis tipo I es:
1. La reducción del tamaño de las estructuras subcorticales.
2. La aparición de hamartomas.
3. El altísimo riesgo de malignización de las lesiones hamartomatosas.
Los niños con neurofibromatosis tipo I suelen presentar:
1. Alto rendimiento en las relaciones interpersonales.
2. Altas capacidades en la expresión del lenguaje.
3. Bajo rendimiento en tareas relacionadas con la comunicación no verbal.
Percepción visoespacial y coordinación visomotora. Rendimiento más pobre en tareas de percepción visuoespacial y ejecución deficitaria en pruebas que requieren habilidades de motricidad tanto gruesa como fina (ej. en el trazo de escritura que resulta menos legible y organizada, se ha estimado que el ______manifiestan problemas de escritura frente al 6% de los grupos normativos) Hyman et al, 2006; Lehtonen et al, 2013; Schrimsher et al, 2003.
1. 53%
2. 33%
3. 43%
4. 63%
Déficits en tareas que implican atención sostenida o cambio del foco atencional. En algunos casos llegan a ser diagnosticados de ______(conviene cautela, se necesita una evaluación extensa que incluya entrevistas clínicas y medidas neuropsicológicas).
1. TDAH
2. Sindrome de Williams
3. enfermedad de moya-moya
Lenguaje. Retrasos en el desarrollo en el _____ de los niños. Los problemas articulatorios y las dificultades en el lenguaje expresivo y receptivo están presentes en el _____. Se observan anomalías en el discurso, con alteraciones de la voz y dificultades para regular el ritmo del lenguaje, para acentuar adecuadamente, y en la entonación (Lehtonen et al., 2013), lo que a veces es motivo de rechazo entre sus iguales. El 44% de los niños requieren un apoyo logopédico.
1. 68%; 40%.
2. 78%; 30%.
3. 58%; 40%.
4. 58%; 30%.
Funcionamiento ejecutivo.
1. Mejor rendimiento en las tareas tipo Stroop
2. cometen más errores en las habilidades de planificación (ejecución empobrecida en tareas como la Torre de Hanoi).
3. cometen más errores en las habilidades de planificación (ejecución empobrecida en tareas como la Torre de Londres).
El rendimiento se ve afectado debido a los déficits en los distintos procesos cognitivos. Estas dificultades de aprendizaje no son atribuibles a un CI bajo. El _____ de estos niños necesitan clases de apoyo y seguimiento por el psicólogo escolar (Mouridsen y Sorensen. 1995).
1. 24-45%
2. 34-65%
3. 34-75%
4. 14-65%
Datos de neuroimagen: A partir de los 6 años...
1. regresión parcial de las lesiones hamartomatosas, en principio en la unión bulbomedular, y posteriormente en la sustancia blanca de los hemisferios cerebelosos.
2. resultaba difícil identificar las lesiones hamartomatosas, continuando con el proceso de regresión de este tipo de lesiones, aunque se detectó un engrosamiento del nervio óptico.
3. lesiones hamartomatosas de unos 0,5 cm localizadas en los ganglios basales (globo pálido) y en el cerebelo, otras más pequeñas en regiones como la zona laterobulbar, la fosa posterior,ambos núcleos dentados y las zonas adyacentes al IV ventrículo, y ligera dilatación de los ventrículos laterales.
Intervención neuropsicológica. Desde los 5 años...
1. actividades diarias de atención sostenida, selectiva y dividida.
2. Autorregulación y control inhibitorio: aspectos cognitivos y emocionales.
3. Motricidad gruesa y fina, especialmente marcha y grafomotricidad.
Intervención neuropsicológica. Desde los 8 años...
1. actividades diarias de atención sostenida, selectiva y dividida.
2. Autorregulación y control inhibitorio: aspectos cognitivos y emocionales.
3. Motricidad gruesa y fina, especialmente marcha y grafomotricidad.
Intervención neuropsicológica. Desde los 2 años...
1. actividades diarias de atención sostenida, selectiva y dividida.
2. Autorregulación y control inhibitorio: aspectos cognitivos y emocionales.
3. Motricidad gruesa y fina, especialmente marcha y grafomotricidad.
Intervención neuropsicológica. Desde los 2 años...
1. actividades diarias de atención sostenida, selectiva y dividida.
2. Autorregulación y control inhibitorio: aspectos cognitivos y emocionales.
3. Centrada en el lenguaje: se comenzó corrigiendo dislalias y potenciación del lenguaje expresivo (principalmente lenguaje inferencial)